摘要:小肠平滑肌瘤 小肠平滑肌瘤多数为单个肿瘤，呈圆形、椭圆形或分叶状。小肠平滑肌瘤可位于小肠各部，小者不足1cm直径，大者可达25cm。一般说来，良性肿瘤较小，平均直径5cm左右，肉瘤较大，平均直径10cm。肿瘤生长以向腔外型为多，约80%，腔内外型10％，少数为腔内型或壁间型。肿瘤质硬，常有囊性变。大的肿瘤往往有中心坏死，表面溃烂导致出血，甚至穿破。 临床表现 可见于各种年龄。男性稍多於女性。 临床上以消化道出血为常见症状，70％左右病人有便血，呈间歇性黑粪，有时也可大量便血，甚至休克。约[阅读全文:]
摘要:小肠腺癌 小肠腺癌是来自小肠黏膜的恶性肿瘤，多位于十二指肠乳头部周围、空肠和回肠是最常见的原发性小肠恶性肿瘤之一在中国其发生率位居小肠恶性肿瘤的第二位。小肠腺癌有增多的趋势，Senevson报告美国小肠癌发病在过去20年中增加了2倍。在小肠腺癌中，发生在十二指肠的腺癌往往出现症状较早，也容易诊断和治疗。尽管如此，大多数的小肠腺癌在做出诊断时往往已经发生转移，由于小肠黏膜富含淋巴管，故能够通过绒毛与邻近的黏膜腔相连，因此具有较早转移的倾向。 流行病学 国内文献统计小肠腺癌为小肠恶性肿瘤的第二[阅读全文:]
摘要:肝上皮样血管内皮细胞瘤 肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤肿瘤生长缓慢预后不一生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化初诊时多有转移。 流行病学 1982年Weiss、Enzinger首先报道Ishak等(1984)曾报道32例，随后1985年又报[阅读全文:]
摘要:小肠原发性恶性淋巴瘤 小肠原发性恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of small intestine)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，诊断不是原发性者必须符合下述标准(Dawson 修订法)：①体检无浅表淋巴结肿大；②胸部X 线片无纵隔淋巴结肿大；③血液白细胞计数及分类正常；④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；⑤肝脾无肿瘤转移。 流行病学小肠淋巴组织较为丰富，是结外淋巴瘤的好发部位，在全部原发性胃肠道淋巴瘤中，以胃淋巴瘤最多(1/2)，小肠其次[阅读全文:]
摘要:浆细胞白血病 浆细胞白血病(plasmacelll，1lkemla，PCL)是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病，外周血和骨髓中浆细胞明显增多为其特征。大多数PcL为多发性骨髓瘤(MM)的终末期表现之一，称为继发性PcL(sPcL)；少数PcL起病时即呈急性白血病(AL)的临床表现，称为原发性PCL(PPCL)。 概述 PcL主要由MM发展而来，临床上并不多见，MM最终进展为PCL者仅1％～2％，但如果每1例晚期MM进行仔细的血涂片检查，PcL的发生率超过10％。如进行外周血免疫表型检测，可[阅读全文:]
摘要:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。 症状 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤此瘤局限于皮下组织，甚似脂膜炎，为原发性T细胞淋巴瘤。本病主要见于成人，患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体，其次为躯干，也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部，大多为多发，黄褐至红色，皮下结节或斑块，直径为0.5～13 cm，无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征[阅读全文:]
摘要:原发性渗出性淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤(Primary exudative lymphoma,PEL)是恶性淋巴瘤的一个类型，其恶性细胞是单克隆B细胞，表达CD38 和HHV-8 基因，并且EBV阳性。这些细胞究竟来自哪个B 细胞亚群以及这种不寻常的生长方式(限于体腔)的生物学机制均不清楚。有人认为这些细胞是终末分化前的B 细胞。但是，也有人认为PEL 的发生并不局限于B 细胞分化的某一阶段，可能代表不同B 细胞分化阶段的转化。 症状体征 主要表现为浆膜腔积液如腹水、胸腔积液[阅读全文:]
摘要:肝纤维板层癌 肝纤维板层癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤，其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限因此本病通常可有手术切除的机会，预后较好。 流行病学 肝纤维板层癌 FLC是肝细胞肝癌(HCC)的一种特殊组织学亚型。HCC在欧美地区虽较少见，但FLC在HCC中之比例却很高Wood报道的62例HCC中有15例(24.19%)为FLC；Farhi等报道35岁以下无肝硬变的HCC患者中FL[阅读全文:]
摘要:原发性皮肤B细胞淋巴瘤 原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。在过去几十年中，对于皮肤淋巴瘤的相关知识只是从皮肤T细胞淋巴瘤中获得的，如蕈样霉菌病和Sezary综合征，对于原发于皮肤的B细胞性淋巴瘤(PCBLC)的理解则延后了一些健康搜索。最近由于免疫表型和免疫基因型的应用，被诊断为PCBLC的数目逐渐增多。PCBLC定义为皮肤的B细胞起源的淋巴瘤在诊断时和[阅读全文:]
摘要:获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤主要发生于较晚期的AIDS 病人，其外周血CD4+ 细胞常低于100/μL，因此淋巴瘤的发生主要与病人细胞免疫功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关淋巴瘤在白种人中比黑人多见，提示其发病与遗传因素有关。有研究资料显示趋化因子受体CXCR-4 基因的多态性的存在将会使发生艾滋相关淋巴瘤的危险性增加2～4 倍，这一基因的多态性白种人较黑人多见。另有资料报道对于HIV-1 感染的病人，具有CCR5-32 丢失的个体预后较好，这些病人发[阅读全文:]